影像解析：类似无脑回畸形

自恋下回小头，旧称平滑脑组织，其演化成状况是由于神经元移行小头为脑组织部皮层很薄神经元移行阻碍，使神经元在灰质中都异时常倾倒，称作异位，并导致自恋下回小头。其中都完全性脑组织下回缺如者，脑组织部很薄平滑，称自恋下回小头；而不完全性脑组织下回缺如，仅展现出为脑组织下回数目下降，但是体积增大，称巨脑组织下回小头。

具体内容为一典型的自恋下回小头病例，由 Amro 博士发放，公布在 radiopaedia 网站上。

基本病因

3 个同年产妇，伴有浑身强直阵挛性帕金森氏症中都风和生长发育推迟。行 CT 及 MRI 颅脑组织检查结果如下。

上图 1 颅脑组织 CT 检查：以许多现代的侧裂骨架为界，颅脑组织深褐色「镜子都为」偏离，侧脑组织室不断扩大，额叶脑组织下回很薄，枕叶自恋下回显示

上图 2 颅脑组织 MRI-T2WI

上图 3 颅脑组织 MRI-T1WI

上图 4 颅脑组织 MRI-T2FLAIR

上图 5 颅脑组织柱状位 MRI-T2WI

MRI 结果显示

颅脑组织仅见少数较浅的脑组织沟，大脑明显很薄，范围 12~20 mm（情况下 3~4 mm），并可见散在的大脑下溃疡演化成。

诊断

自恋下回小头

影像学展现出

CT 和 MRI 原则上能显示脑组织部皮层很薄粗糙，脑组织沟缺如，尚存数个高耸、宽广、粗大的脑组织下回。脑组织灰质很薄，灰质变薄，灰灰质分界面上异时常平滑，无灰质向灰质内突出。岛叶缺。脑组织室壁上由于存在异时常灰质，可深褐色软组织都为外表。自恋下回小头时常伴有透明隔间南管，脑组织室不断扩大，蛛网膜下南管明显增宽等异时常偏离。脑组织部外侧裂明显增宽、变浅，致脑组织部深褐色「镜子都为」外表。

临床展现出

最时常见并不一定自恋下回小头，风湿热在刚出生时往往展现出情况下。大多数患者在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见进食困难、脊髓张力低下和异时常弓形姿势；稍晚可见民族运动生长发育推迟；最时常见的症状则是帕金森氏症中都风。

预后

自恋下回小头不应治愈，自恋下回小头综合征的风湿热一般不具颇高致死率，较轻型自恋下回小头风湿热民族运动和感知功能较佳，生存时长相比较较长。

查看信源URL

编辑： 刘芳